Dupuytrenova kontraktura

Dupuytrenova kontraktura je onemocnění pojivové tkáně nejčastěji v oblasti dlaně a prstů ruky, při kterém vzniká její ztluštění a tvorba tuhých pruhů, uzlů a vkleslin ve struktuře nazývající se palmární aponeuróza (dlaňová povázka) a postupně přechází tyto tuhé provazce i na prsty a způsobují jejich trvalé ohnutí směrem do dlaně (flekční kontraktura). Toto onemocnění je nebolestivé, pomalu progredující a do plné kontraktury prstů se většinou vyvine až po několika letech. Jeho etiologie je doposud neznámá, přisuzuje velký vliv genetické predispozici, postiženi jsou podstatně častěji muži středního věku (5-15x více) o něco více se onemocnění projeví na pravé ruce převážně v oblasti malíku a prsteníku, ale až v 50% je postižení oboustranné a může postihnout jakýkoliv prst ruky. Vzhledem k tomu, že je onemocnění nebolestivé, pacienti často vyhledávají lékařskou pomoc až ve chvíli kdy začínají být omezeni v běžném denním životě (držení předmětů v ruce, řízení, psaní textových zpráv…), kdy je v pokročilé fázi již patrná kontraktura pstů s plným ohnutím do dlaně a v tomto případě nelze očekávat 100 % výsledek jakékoli nabídnuté terapie s přetrváváním většího či menšího ohnutí prstu a současným omezení jeho plného pohybu. Ve vzácných případech se může obdoba Dupuytrenovy kontraktury projevit i v oblasti plosky nohy – Ledderhoseova choroba , kloubů – Garrodovy uzly a penisu – Morbus Peyronie. V současné době existují dva nejefektivnějíší přístupy k léčbě DK – chirurgická terapie a miniinvazivní aplikace kolagenázy.

Terapie

  • Chirurgická terapie

Aponeurektomie (Fasciektomie)

Výkon trvá většinou okolo 1-2 hodiny a provádí se  standardně v lokální anestezii nebo svodné anestezii ambulantně případně za jednodenní hospitalizace. Někdy se používá na minimalizaci krvácení během výkonu takzvaný turniket nasazaný na paži, aby bylo během výkonu operační pole přehledné. Takzvaný zig-zag řes je veden ve dlani nad hmatným pruhem a případně je řez rozšířen až na pst. Rozlišujeme limitovanou aponeurektomii, která většinou spočívá jen v ostranění pruhů ve dlani a je prováděna spíše v počátečních stádiích nemoci a rozšířenou aponeurektomii, kde se mimo pruhů ve dlani odstraňují i pokračující kontrahující paprsky jdoucí do jednotlivých prstů. Jedná se o časově náročný výkon spočívající v dobné znalosti anatomie ruky. Cílem je důsledné vypreparování jednotlivých pruhů, uzlů a sept v oblasit dlaně a prstů ruky za  přísného šetření cév, nervů a šlach, které často těsně míjejí ztluštělý vazivový pruh a není ani výjimkou, kdy nervy zejména na prstech procházejí přímo tuhými uzly. Při uvolnění pruhů a následném natažení dlouhou dobu ohnutého a zkráceného prstu nezřídka dochází k absenci dostatečného kožního krytu k přímé sutuře v plné déle řezu a je nutné tato místa zakrýt drobnými kožními transplantáty odebranými z jiných lokalit na těle. Občas je také zapotřebí uvolnění kloubního pouzdra. Výsledná rána na kůži se zašije nevstřebatelným materiálem a do rány bývají vloženy kapilární drény, umožňující odtok drobného krvácení. Tyto drény se zpravidla odstraňují při prvním převazu do 24-48 hodin. Téměř vždy bývá dle zvyklosti operatéra nasazena dlaha udržující prsty v natažené poloze. Pacient je většinou propuštěn domů v den výkonu a druhý den se dostaví na převaz, nebo zůstává v nemocnici přes noc. Další kontroly bývají po týdnu a 10.-14. den se odstraňují stehy. Dlaha se často nechává ještě týden po operaci nebo až do vytažení stehů a poté se doporučuje ještě 1-2 měsíce noční dlahování.

Aponeuromie (Fasciotomie)

Alternativou může být jen perkutánní (přes kůži) protětí jednotlivých pruhů širokou jehlou v lokální anestezii bez nutnosti ránu šít, tato metoda je ale spíše výjimkou a používá se u těžce nemocných a starých pacientů, eventuelně jako první fáze těžce ohnutých prstů jako příprava k následnému celkovému výkonu. Tato metoda mívá jen omezený a dočasný efekt s velkým sklonem k recidivám.

  • Aplikace Kolagenázy 

Kolagenáza neboli firemním názvem Xiapex je enzym produkující bakterie Clostiridium histoloticem. Tento enzym dokáže selektivně rozpustit právě druh kolagenu, který je obsažen ve vazivových pruzích. Výkon se provádí dle určitých indikačních kritérií. Existují centrová pracoviště, která mají uzavřené smlouvy se zdravotními pojišťovnami a poskytují tento výkon bez úhrady v rámci zdravotního pojištění. Na řadě míst je tento výkon stále v režimu samoplátců a je volbou u pacientů, kteří vyžadují rychlý návrat do pracovního procesu. Zákrok se provádí ambulantně ve dvou fázích. První den se přímo do kontrahujícího vazivového pruhu aplikuje tenkou jehlou většinou bez nutnosti lokálního umrtvení přesné množství kolagenázy, která se nechá působit zpravidla 24-48 hod. Následující 1-2 dny se opět dostaví pacient a nyní již v lokální anestezii provádí redres tedy pasivní natažení kontrahovaného prstu provázené typickým zvukovým fenoménem prasknutí pruhu. Někdy může při narovnání prstu dojít obdobě jako u předchozího chirurgického přístupu k porušení kožního krytu, což se v tomto případě většinou dohojí sekundárně. Při přetrvávání určité formy kontraktury prstu lze aplikaci kolagenázy až 3x opakovat vždy v rozestupu alespoň 4 týdnů. Po přerušení pruhu kolagenázou se doporučuje po určitou dobu noční dlahování a rehabilitace, avšak pracovní neschopnost je oproti předchozí metodě výrazně zkrácena. Riziko rekurence (návratu) onemocnění je schodné s operačním řešením.

Očekávaný výsledek

Hlavním cílem léčby je obnovení funkce ruky a minimalizace progrese onemocnění. Současné terapeutické možnosti většinou zajistí trvalé zlepšení stavu, opětovné natažení prstu a obnovení jeho hybnosti. U těžších forem ale nelze očekávat plný funkční výsledek a mohou přetrvávat různě velké stupně kontraktury i po operaci. Bez ohledu na zvolenou terapii se může onemocění po čase opět vrátit ve stejné nebo jiné lokalizaci. Rediciva bývá popisována v 10-20%.

Pooperační péče

Následná péče je dlouhodobá a spočívá zpočátku v několika převazech, kdy se hodnotí prokrvení okrajů rány, prokrvení a citlivost postižených prstů a posuzuje se zlepšené postavení prstu. Často jsou patrny drobné nekrózy a defekty při okrajích rány a je nutné tyto plochy dohojovat různými druhy mastí na principu vlhkého hojení ran – v prvních dnech během ambulantních převazů, následně již v rámci domácí péče. Důležitá je funkce dlahování, v ideálních případech se dlaha sejme již za několik dní a posléze se přikládá pouze na noc. V případě přetvávající deformity prstu se dlaha ponechává delší dobu, současně i dlahování přes noc se doporučuje po dobu několika měsíců. Dlaha nejenže udržuje prst ve správném maximálně extendovaném postavení a brání opětovné flexi prstu a zabraňuje vytvoření nové jizevnaté kontraktury, ale může efekt terapie ještě zlepšit. Pooperační bolesti lze tlumit běžně dostupnými analgetiky, ruku lze chladit a jako prevence otoku je důležité její vyvyšování ideálně nošením na šátkovém závěsu v prvních dnech po zákroku. Rannou plochu je důležité mít zakrytou a udržovat jí v suchu a čistotě, aby se předcházelo infekčním komplikacím. Stehy se odstraňují mezi 10-14 dnem. Důležité je aktivní i pasivní procvičování prstu a optimálně i odborně vedená rehabilitace po odstranění stehů. V této době již většinou ruka nemusí být zavázaná a začíná práce s jizvou a tlakové masáže, kdy se bodově po dobu 20-30 sekund tlačí na jizvu několikrát denně, aby došlo k jejímu rychlejšímu vyzrání a změkčení (viz péče o jizvu). Mohou se používat i silikonové gely a náplasti určené k efektivnějšímu vyzrávání jizev. Pracovní neschopnost je při dobrém průběhu hojení při chirurgické intervenci asi 2-4 týdny a plná zátěž po 6-8 týdnech, ale při zhoršeném hojení rány může být daleko delší. V případě aplikace kolagenázy je doba pooperační rekonvalescence značně zkrácena.

Komplikace

Mezi nejčastější komplikace patří pooperační krvácení z rány a tvorba hematomu (krevní sraženiny) v místě výkonu, tomuto stavu se předchází zavedením drobného kapilárního drénu do rány, který odvádí přebytečnou krev. Dalšími komplikacemi může být infekce v ráně až její samotný rozpad a nutnost resutury nebo sekundárního hojení rány. Při dlouhotrvající imobilizaci (nasazení dlahy), absence procvičování prstů může dojít zatuhnutí drobných kloubů prstů a ruky s nutností déletrvající rehabilitace. Během výkonu může také dojít k poškození okolních struktur zejména nervů, cév a šlach s nutností jejich následné revize a rekonstrukce a tím prodloužení pooperační péče a pracovní neschopnosti. Ve výjimečných případech u těžké formy DK není možné drobné nervy, které jsou zavzaty do pruhu uchránit a přetrvává tak trvalý deficit citlivost v příslušné oblasti kůže. Mezi určité komplikace lze počítat i časnou recidivu, což je může být zapříčiněno i nedostatečným odstraněním maxima vazivové tkáně palmární aponeurózy. Mezi pozdní komplikace může patřit vytvoření nevzhledné a bolestivé hypertrofické jizvy, přetrvávající otoky a bolestivost předloktí a ruky. V případě aplikace kolagenázy může dojít při nesprávné aplikaci k poškození až ruptuře (prasknutí) šlach s nutností jejich rekontrukce. Ve velmi malém procentu případů může v rámci jakékoli operace v oblasti ruky dojít k tzv. Sudekovu syndromu (atrofii, komplexní regionální bolestivý syndrom, algoneurodystrofický syndrom), což je málo časté onemocění nejasné etiologie, které se vyskytuje zejména u žen a léčba je velmi obtížná a svízelná. Projevuje se chronickou bolestí, přetrvávajícím otokem ruky, omezenou hybností ruky, poruchami prokrvení a citlivosti ruky, ale i řídnutím kostí.